مدولوبلاستوما: تشخیص و درمان – NCI

مدولوبلاستوما یک تومور اولیه سیستم عصبی مرکزی (CNS) است. این بدان معنی است که از مغز یا نخاع شروع می شود.

در صورت امکان، بخشی از بافت تومور در حین جراحی برای تشخیص صحیح برداشته می شود. سپس یک نوروپاتولوژیست باید بافت تومور را بررسی کند.

درجات مدولوبلاستوما چیست؟

تومورهای اولیه CNS بر اساس تجزیه و تحلیل بافت تومور که توسط یک نوروپاتولوژیست انجام می شود، درجه بندی می شوند. همه مدولوبلاستوماها به عنوان تومورهای درجه ۴ (که به عنوان درجه ۴ نیز نوشته می شود) طبقه بندی می شوند. این بدان معناست که آنها بدخیم (سرطانی) هستند و به سرعت در حال رشد هستند.

علاوه بر این، مدولوبلاستوما نیاز به آزمایش های مرحله بندی دارد تا مشخص شود که آیا تومور به سایر قسمت های CNS یا خارج از CNS گسترش یافته است. با استفاده از مرحله سرطان، سن بیمار و باقی ماندن تومور پس از جراحی (در صورت امکان جراحی)، تیم مراقبت های بهداشتی می توانند خطر بازگشت تومور را تخمین بزنند. این همچنین به آنها کمک می کند تا بهترین درمان را انتخاب کنند. این فرآیند طبقه بندی ریسک نامیده می شود و مدولوبلاستوماها به دو گروه خطر استاندارد (یا خطر متوسط) و پرخطر تقسیم می شوند.

امروزه مدولوبلاستوماها نیز بر اساس ویژگی های ژنتیکی طبقه بندی می شوند. اگرچه فراوانی و ویژگی های ژنتیکی آن بسته به سن بیمار متفاوت است، حداقل چهار زیر گروه در کودکان و بزرگسالان تعریف شده است:

• WNT فعال است
• SHH فعال شد
• گروه ۳ (غیر WNT/غیر SHH)
• گروه ۴ (غیر WNT/غیر SHH)

مدولوبلاستوما در MRI چگونه است؟

مدولوبلاستوماها معمولاً به صورت یک توده جامد در مخچه ظاهر می شوند که بخشی از مغز در پشت سر بین مغز و ساقه مغز است. تومور اغلب با کنتراست روشن می شود. همچنین می تواند مسیرهای مغزی نخاعی (CSF) را مسدود کند و باعث تجمع غیرطبیعی مایع شود که باعث افزایش فشار روی جمجمه می شود. این به عنوان هیدروسفالی شناخته می شود. هنگامی که توده به عنوان مدولوبلاستوما تشخیص داده شد، یک اسکن رزونانس مغناطیسی (MRI) از نخاع می تواند نشان دهد که آیا توده گسترش یافته است یا خیر.

چه چیزی باعث مدولوبلاستوما می شود؟

سرطان یک بیماری ژنتیکی است. به عبارت دیگر، این به دلیل برخی تغییرات در ژن هایی است که عملکرد سلول های ما را کنترل می کنند. در بسیاری از انواع سرطان، ژن ها می توانند جهش یافته (تغییر شوند)، که می تواند رشد و گسترش سلول های سرطانی را افزایش دهد. علت اکثر مدولوبلاستوماها ناشناخته است. با این حال، درصد کمی از مدولوبلاستوماها با تغییرات ژنی مرتبط هستند و می توانند از خانواده ای به نسل دیگر منتقل شوند.

مدولوبلاستوما در کجا رخ می دهد؟

مدولوبلاستوماها بیشتر در مخچه، قسمت پایینی مغز که در پشت جمجمه قرار دارد، تشکیل می‌شوند. مدولوبلاستوماها به عنوان تومورهای عصبی اپیتلیال جنینی شناخته می شوند زیرا در سلول های جنینی که پس از تولد باقی می مانند تشکیل می شوند.

آیا مدولوبلاستوما گسترش می یابد؟

مدولوبلاستوماها خیلی سریع رشد می کنند. آنها معمولاً از طریق CSF به سایر قسمت های CNS گسترش می یابند. مدولوبلاستوما همچنین می تواند در خارج از CNS، به عنوان مثال به استخوان ها، ریه ها یا سیستم لنفاوی گسترش یابد. این در کودکان و بزرگسالان مبتلا به تومورهای عود کننده بیشتر است.

علائم مدولوبلاستوما چیست؟

علائم مربوط به مدولوبلاستوما به محل تومور بستگی دارد. در اینجا برخی از علائم احتمالی وجود دارد.

افراد مبتلا به مدولوبلاستوما در مخچه ممکن است دارای موارد زیر باشند:

اگر تومور باعث هیدروسفالی شود، علائم و نشانه‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردرد
• حالت تهوع
• استفراغ کردن
• تاری و دوبینی
• خواب آلودگی بیش از حد
• سردرگمی، سردرگمی
• تشنج و حتی غش

اگر مدولوبلاستوما به ستون فقرات گسترش یافته باشد، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ضعف یا بی حسی در بازوها و/یا پاها
• تغییر در عادات طبیعی روده یا مثانه
• درد ستون فقرات

اگر مدولوبلاستوما به اندام های دیگر گسترش یافته باشد، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سرفه، درد قفسه سینه و تنگی نفس
• غدد لنفاوی بزرگ شده
• درد استخوان

چه کسی مبتلا به مدولوبلاستوما تشخیص داده می شود؟

۷۰ درصد موارد مدولوبلاستوما در کودکان و ۳۰ درصد در بزرگسالان رخ می دهد. مدولوبلاستوما در بزرگسالان معمولاً افراد بین ۲۰ تا ۴۰ سال را تحت تأثیر قرار می دهد.

مدولوبلاستوما در مردان شایع تر از زنان است. در افراد سفیدپوست و اسپانیایی تبار غیر اسپانیایی بیشتر دیده می شود. حدود ۶۰۷۰ نفر در ایالات متحده با این تومور زندگی می کنند.

پیش آگهی مدولوبلاستوما چیست؟

پیامد احتمالی بیماری یا شانس بهبودی را پیش آگهی می نامند. میزان بقای نسبی پنج ساله مدولوبلاستوما ۸۰.۶ درصد است. با این حال، عوامل زیادی می توانند بر پیش آگهی تأثیر بگذارند. اینها شامل گروه مولکولی تومور، مرحله بندی آن، وسعت برداشتن، سن و وضعیت سلامتی فرد در هنگام تشخیص و نحوه پاسخ آنها به درمان است. اگر می خواهید پیش آگهی خود را بدانید، با پزشک خود صحبت کنید.

گزینه های درمانی مدولوبلاستوما چیست؟

اولین درمان مدولوبلاستوما در صورت امکان جراحی است. هدف از جراحی، به دست آوردن بافتی برای تعیین نوع تومور و برداشتن هر چه بیشتر تومور بدون ایجاد علائم بیشتر در فرد است.

اکثر افراد مبتلا به مدولوبلاستوما نیز درمان های اضافی دریافت می کنند. اینها ممکن است شامل پرتو درمانی، شیمی درمانی یا آزمایشات بالینی باشد. از آنجایی که این بیماری تمایل به گسترش در مغز و ستون فقرات دارد، جراحی اغلب با پرتودهی به کل مغز و ستون فقرات (به نام تابش کرانیو نخاعی) انجام می شود. پرتودرمانی با پرتو پروتون اغلب به دلیل مشکلاتی در مغز استخوان و اندام های اطراف ناشی از تشعشعات مغز و ستون فقرات توصیه می شود.

شیمی درمانی اغلب بخشی از برنامه درمانی است، بسته به نوع فرعی تومور، میزان گسترش تومور، نحوه پاسخ فرد به درمان، عوارض جانبی و تأثیر بر کیفیت زندگی.

آزمایشات بالینی داروهای جدید شیمی درمانی، درمان هدفمند یا ایمونوتراپی نیز ممکن است در دسترس باشد. مهم است که از یک متخصص مغز و اعصاب با تجربه در مدولوبلاستوما بزرگسالان مشاوره بگیرید. درمان توسط تیم مراقبت های بهداشتی بیمار با در نظر گرفتن سن بیمار، وجود تومور باقی مانده پس از جراحی، نوع تومور و محل تومور تصمیم گیری می شود.

کارآزمایی های بالینی باز برای مدولوبلاستوما

بیشتر بدانید