بیماری مجرای صفراوی چیست؟
کیسه صفرا صفرا را تا زمانی که بخورد ، ذخیره می کند ، سپس صفرا را به روده خالص شما آزاد می کند تا به هضم غذا کمک کند. صفرا در کبد ساخته شده است. بیلی روبین حاوی مخلوطی از محصولات مانند کلسترول و اسیدهای صفراوی و نمک است. مجاری صفراوی “لوله ها” است که صفرا از کبد به کیسه صفرا و کیسه صفرا به روده کوچک منتقل می شوند.
بیماری های مختلف می تواند بر مجاری صفراوی شما تأثیر بگذارد. همه آنها مانع از جریان طبیعی مجرای صفراوی می شوند ، بنابراین بیماری های مختلف تمایل به ایجاد علائم مشابه دارند.
سنگ کیسه صفرا شایع ترین علت مجرای صفراوی مسدود شده است. این سنگ ها به طور معمول در کیسه صفرا اتفاق می افتد و کانال صفراوی مشترک می تواند لوله زهکشی را روی پایه کبد مسدود کند. اگر کانال مسدود شود ، بیلی روبین وارد پشتیبان و جریان خون می شود. اگر باکتری ها بالاتر از انسداد و بازگشت به کبد باشند ، ممکن است باعث ایجاد عفونت جدی به نام افزایش کولانژیت شود. اگر یک سنگ کیسه صفرا بین کیسه صفرا و کانال صفراوی مشترک متوقف شود ، ممکن است عفونت به نام CheoSistitis رخ دهد.
علل کمتری از انسداد شامل سرطان مجرای صفراوی (کولانژیوکارسینوما) و تنگی (زخم هایی که مجاری را بعد از عفونت ، جراحی یا التهاب محدود می کند).
سایر بیماریهای مجرای صفراوی نادر هستند و حاوی کولانژیت اسکلروزان اولیه و کولانژیت صفراوی اولیه (که قبلاً سیروز صفراوی اولیه نامیده می شد). این شرایط که به طور معمول در میان بزرگسالی تشخیص داده می شود ، التهاب مداوم ایجاد می کند که می تواند دیوارها را محدود کرده و دیواره های روی دیواره های کانال صفرا را مجروح کند. اسکلروز اولیه در افراد مبتلا به بیماری التهابی روده (کولیت اولسراتیو یا بیماری کرون) شایع تر است. کولانژیت صفراوی اولیه در زنان شایع تر است. بعضی اوقات با بیماری های خود ایمنی مانند سندرم Sjögrene ، تیروئیدیت ، اسکلرودرما یا آرتریت روماتوئید همراه است.
Atresia صفرا یک نوع نادر از انسداد صفراوی است که دو تا شش هفته پس از تولد در برخی از نوزادان رخ می دهد ، برای مدتی که به طور معمول توسعه مجرای صفراوی را کامل نمی کند.
شرایط مزمن کولانژیت اسکلروزان اولیه ، کولانژیت صفراوی اولیه و آترزی صفراوی ممکن است باعث التهاب و ترساندن کبد شود که به عنوان سیروز شناخته می شود.
علائم بیماری مجرای صفراوی
علائم یک کانال صفراوی مسدود شده ممکن است ناگهانی و شدید باشد (به عنوان مثال ، هنگامی که یک سنگ کیسه صفرا کل سیستم زهکشی را به طور همزمان مسدود می کند) یا ممکن است پس از سالها التهاب مجرای صفراوی به آرامی ظاهر شود. بیماری های مجرای صفراوی اغلب باعث ایجاد علائم مربوط به محصولات کبدی و نفوذ در جریان خون می شود. علائم دیگر ناشی از عدم توانایی مجاری صفراوی در دادن آب میوه های گوارشی خاص (نمک صفراوی) به روده ها و جلوگیری از جذب برخی روغن ها و ویتامین ها است. حاوی علائم کانال صفراوی مسدود شده است
- از تجمع یک محصول زباله به نام بیلی روبین ، پوست (زردی) یا چشم (ictterus) زرد
- خارش (محدود به یک منطقه نیست ؛ می تواند در شب یا هوای گرم بدتر باشد)
- ادرار قهوه ای روشن
- فرسودگی
- کاهش وزن
- آتش یا تعریق شبانه
- درد شکم به خصوص در سمت راست در زیر قفس دنده شایع است
- مدفوع روغنی یا خاک رس
- اشتها کاهش می یابد.
تشخیص بیماری مجرای صفراوی
اگر هر یک از علائم کلاسیک را دارید یا نشان می دهد که بیلی روبین با آزمایش خون بالا وجود دارد ، پزشک ممکن است مشکوک باشد که مشکل کانال صفراوی دارید. پزشک شما تاریخچه پزشکی شما را می گیرد و به دنبال نکاتی است که می تواند صدمات وارده به کانال های صفراوی و کبد را توضیح دهد. از آنجا که التهاب کبد (هپاتیت) و اسکریپت کبد (سیروز) ممکن است علائم مشابهی ایجاد کند ، پزشک شما از مصرف الکل ، مصرف مواد مخدر و کاربردهای جنسی شما سؤال می کند که همه اینها ممکن است باعث بیماری کبد شود.
در صورت داشتن سنگ های صفراوی ، در صورت داشتن لوزالمعده یا جراحی شکم ، پزشک خود را به پزشک خود بگویید یا در صورت وجود علائم خود ایمنی (درد آرتریت ، خشکی دهان یا چشم ، بثورات پوستی یا اسهال خونین) وجود دارد. از آنجا که برخی از داروها می توانند زهکشی را در مجاری صفراوی کاهش دهند ، داروهای شما باید مورد بررسی قرار گیرند.
فسفاتاز قلیایی ، بیلی روبین و/یا گاما گلوتامیل ترانسفراز (GGT) برای اندازه گیری سطح خود به آزمایش خون نیاز خواهید داشت. اینها نشانگرهای انسداد مجرای صفراوی هستند. آزمایش خون دیگر ممکن است التهاب کبد یا سیروز را توصیه کند. گاهی اوقات آزمایش خون ویژه ، مانند آزمایش های آنتی بادی برای تشخیص کولانژیت صفراوی اولیه یا کولانژیت اسکلروز اولیه ، ممکن است مفید باشد. سطح بالای آزمایش خون با CA بالای ۱۹-۹ ممکن است نشان دهد که تشخیص کولانژیوکارسینوما وجود دارد.
اگر پزشک مشکوک به مشکل کانال صفراوی باشد ، آزمایش های اضافی به علت مشکوک این بیماری بستگی دارد. تست های گسترده شامل موارد زیر است:
- سونوگرافی شماره بالا سمت راست. این تصاویر از کانال صفراوی کبد ، کیسه صفرا و مشترک را ارائه می دهد. به عنوان مثال ، ممکن است نشان دهنده گسترش کانال ها در بالای انسداد باشد.
- اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) غربالگری تصویربرداری رزونانس کبد یا مغناطیسی (MRI).
- کولانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی (ERCP) ، یک دوربین کوچک روی سیم انعطاف پذیر از طریق دهان و معاینه از طریق معده شما ، کانال صفراوی مشترک در معده شما تخلیه می شود. یک رنگ را می توان به کانال صفراوی مشترک تزریق کرد که در اشعه ایکس ظاهر می شود. چگونگی نگاه مجاری صفراوی به اشعه ایکس می تواند سرنخ هایی را برای این مشکل فراهم کند. سلولهای نمونه به دست آمده از دیواره های کانال صفراوی را می توان در زیر میکروسکوپ برای شواهد سرطان مورد بررسی قرار داد. در طی این امتحان ، درمان هایی برای کاهش انسداد می توان انجام داد.
- کولانژیوپانتاتوگرافی رزونانس مغناطیسی معاینه مشابه معاینه آندوسکوپی در بالا است. مزیت: تصاویر MRI را می توان بدون انتقال آندوسکوپ به معده بدست آورد. نقطه ضعف این آزمایش این است که بافت را نمی توان برای بیوپسی (معاینه آزمایشگاهی) بدست آورد.
- کلانژیوگرافی (ریل مجاری صفراوی) ، که می تواند پس از نقاشی در کبد نیز انجام شود. این به پزشکان اجازه می دهد تا هنگام جریان از طریق کبد ، جریان صفرا را رصد کنند. در طی این روش ، می توان بافت بیوپسی را بدست آورد و هرگونه انسداد یا انقباض را می توان کاهش داد.
- نمونه ای از بیوپسی کبد به دست آمده با استفاده از سوزن از پوست. بافت از نظر شواهد التهاب یا شواهد سرطان مورد بررسی قرار می گیرد.
اگر مجرای صفراوی مزمن دارید ، پزشک می تواند شما را به دلیل ناهنجاری های کلسترول یا پوکی استخوان بررسی کند. هر دوی این شرایط در یک مورد با ناهنجاری های زهکشی مجرای صفراوی که مدت طولانی در جریان است ، شایع تر است.
زمان مورد انتظار یک بیماری مجرای صفراوی
پزشکان ابتدا آنتی بیوتیک ها را برای درمان انسداد و عفونت سنگ کیسه صفرا (کولسیستیت) تجویز می کنند. پس از کاهش عفونت ، یک جراح کیسه صفرا را بلند می کند.
علائم ناشی از زخم (تنگی) ممکن است پس از بازگرداندن زهکشی درمان به سرعت بهبود یابد.
کولانژیت صفراوی اولیه و علائم کولانژیت اسکلروزان اولیه بیماری های طولانی مدت است. آنها می توانند پس از سالها آسیب بدتر شوند و باعث سیروز و نارسایی کبد شوند. هنگامی که نارسایی کبد ایجاد می شود ، پیوند کبد می تواند بقا را بهبود بخشد. با این حال ، کولانژیت اسکلروز اولیه و سیروز صفراوی اولیه ممکن است پس از پیوند بازگردد.
جلوگیری از بیماری کانال صفراوی
اگر اضافه وزن یا کلسترول بالایی دارید ، خطر توسعه سنگ کیسه صفرا بیشتر است. برای جلوگیری از مشکلات ، از طریق رژیم غذایی و ورزش به سمت وزن سالم کار کنید. علاوه بر این ، یک رژیم غذایی نزدیک به ستاره ها برای کاهش سریع وزن نیز می تواند باعث تشکیل سنگ کیسه صفرا شود.
اگرچه کلانژیوکارسینوما نادر است ، اما به نظر می رسد خطر سیگار کشیدن را افزایش می دهد.
برخی از عفونت های انگل (Clonorchis sinensis وت Opisthorchis Viveriniکبد چینی همچنین به عنوان Fluke شناخته می شود) ، با خطر بیشتری از بیماری های مجرای صفراوی همراه است. اگر به آسیای جنوب شرقی سفر می کنید ، فقط در صورت پخت و پز ماهی بخورید. اگر هنگام مسافرت در این منطقه ، ماهی های پخته شده کمتری می خورید ، به خصوص اگر علائم کاهش وزن یا اسهال دارید ، از پزشک خود بخواهید آزمایش انگل مدفوع را انجام دهید.
درمان بیماری مجرای صفراوی
یک دستگاه گوارش یا جراح ممکن است سنگ های موجود در مجرای صفراوی را با استفاده از یک محاصره آندوسکوپی (ERCP) برای درمان انسداد سنگ کیسه صفرا با علائم درد دائمی یا عفونت از بین ببرد. آندوسکوپ از پایه مجرای صفراوی معمولی بریده شده و اجازه می دهد تا یک سنگ عبور کند. در بعضی موارد ، آندوسکوپیست می تواند دستگاه های مختلفی را به کانال صفراوی اضافه کند تا سنگ را از بین ببرد. همین روش می تواند با قرار دادن یک سیم پیچ سیم (به نام استنت) در کانال ، مجرای صفراوی آسیب دیده (تنگی) را گسترش دهد. پزشکان غالباً توصیه می کنند که کیسه صفرا را با یک تراکم کانال صفراوی دائمی یا مکرر از یک سنگ کیسه صفرا حذف کنید.
افزایش کولانژیت ناشی از عفونت باکتریایی نیاز به بستری شدن و درمان شدید آنتی بیوتیکی داخل وریدی دارد. در صورت وجود انسداد در کانال صفراوی مشترک ، باید بلافاصله با ERCP یا سایر روشهای جراحی تمیز شود.
یافتن سرطان مجرای صفراوی در اوایل نادر است ، اما در صورت زود هنگام پیدا شدن ، می توان آن را با عمل جراحی درمان کرد. هنگامی که سرطان بیشتر است ، تومور جراحی نمی تواند آن را به طور کامل از بین ببرد. روشهای جراحی می تواند به بیماران سرطانی کمک کند حتی در صورت عدم ارائه درمان ، احساس بهتری داشته باشند. جراحی می تواند مجرای صفرا را مجدداً هدایت کند تا زهکشی بهتر شود. درمان اشعه می تواند به کوچک شدن تومور کانال صفراوی کمک کند ، اما بهبود نمی یابد.
Atresia صفراوی ، که عدم وجود مجاری صفراوی طبیعی در نوزادان است ، با جراحی قابل درمان است. یک روش از برخی از روده های کودک برای جایگزینی بخش های گمشده مجرای صفراوی استفاده می کند. روش دیگر نیاز به جهت گیری مجدد زهکشی صفراوی و جراحی روده اضافی دارد. با این حال ، بیشتر نوزادان با این بیماری به دلیل زهکشی همچنان ملتهب می شوند و در نهایت اسکار (سیروز) ایجاد می شوند و به پیوند کبد نیاز دارند.
از آنجا که هر دو کولاژیت صفراوی اولیه و کولانژیت اسکلروز اولیه ممکن است باعث نارسایی شدید کبد شود ، ممکن است برای بقای طولانی مدت ، پیوند کبد لازم باشد. درمان ممکن است علائم را کاهش داده یا پیشرفت بیماری را به تأخیر بیندازد. در کولانژیت صفراوی اولیه ، متداول ترین داروی Ursodiol (Actigall) است.
نگران کننده ترین علائم در بیماری مجرای صفراوی مزمن می تواند توسط دارو – کولسیرامین (Questran) یا colstals (colstid) کاهش یابد ، که از جذب مواد تحریک کننده در روده جلوگیری می کند. نالوکسون ، یک داروی دیگر ، می تواند تحریک کننده ها را ایجاد کند که باعث خارش می شوند. اگر مدفوع روغنی یک مشکل باشد ، یک رژیم غذایی کم می تواند کمک کند. پزشکان مکمل های مولتی ویتامین را برای بهبود تغذیه توصیه می کنند.
چه زمانی باید یک حرفه ای فراخوانده شود
اگر زردی پوست یا چشم را بهبود می بخشید ، با پزشک خود مشورت کنید. همچنین ، اگر تب یا درد شکم دارید ، فوراً برای مشاوره حرفه ای تماس بگیرید.
پیش بینی
در هنگام درمان عفونت های مربوط به گرفتگی سنگ کیسه صفرا ، نتایج بسیار خوبی دارد. حتی شدیدترین عفونت ، افزایش کولانژیت اگر بلافاصله تحت درمان قرار گیرد ، میزان مرگ و میر کم دارد.
پیش آگهی برای کولانژیت اسکلروز اولیه و سیروز صفراوی اولیه با پتانسیل درمان بهتر پزشکی و پیوند کبد بهبود یافت.
اگر هنوز سرطان در هنگام محدود کردن کانال کشف شود ، پیش آگهی برای مبتلایان به کلانژیوکارسینوما بهتر است. سپس می توان آن را به صورت جراحی درمان کرد. میزان بقا پس از گسترش سرطان بسیار پایین است.
اطلاعات اضافی
بنیاد کبد آمریکایی
https: /liverfoundation.org/